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1、“男性假两性畸形”，是指病人体内生殖腺是睾丸，但外生殖器却象女性的外阴。

2、患有此种畸形的男性，其阴茎萎缩，犹如女性的阴蒂，尿道下裂，好似女性的阴道口，阴囊分开，形若女性的大阴唇。

3、睾丸多为隐丸，隐匿于腹腔、腹股沟或者酷似女性大阴唇的阴囊内。

4、身具此种畸形的人，由于外生殖器呈女性特征，因而生下来以后，容易被父母当作女性来进行抚养教育。

5、有的患者睾丸发育不良，到了青春期以后，男性特征仍不明显，而有的患者成年后，阴茎能够勃起，并可以性交和射精，甚至具有生育能力。

6、(一)睾丸女性化综合征在男性假两性畸形中，睾丸女性化综合征较为常见。

7、首次报道于1817年。

8、1953年Morris提出“睾丸女性化”一词沿用至今，近年来有人提出为“雄性素不敏感综合征”。

9、(二)抗中肾旁管激素缺乏中肾管发育正常、中肾旁管退化不完全。

10、临床表现为男性，但男性第二性征不明显，毛发细、皮肤嫩、性功能不全，并可出现发育不全的子宫和输卵管。

11、男性假两性畸形，处理上应着眼于性别选择和生殖腺处理两个方面。

12、经适当处理后，一般难以保持生育能力。

13、故我们认为性别的处理上尽量使其向女性方向发展。

14、（三）先天性睾丸发育不全综合征先天性睾丸发育不全综合征或称小睾丸症(Klinefelter’s综合征，简称克氏征)，Klinefelter于1942年首先发现并描述了小睾丸及青春期乳房发育为临床特征。

15、1959年Jacobs等首次用细胞遗传学方法发现了1例克氏征患者，证实了他的染色体有异常。

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